Методы помощи при БАС: что важно знать

Индивидуальный подход к лечению

БАС неизлечим, но существуют методы, которые продлевают жизнь и делают ее комфортнее. Важно, чтобы каждый подход соответствовал стадии болезни, ее особенностям, состоянию пациента и пожеланиям его семьи. Течение БАС у всех разное, и условно выделяют четыре стадии, зависящие от того, какие группы мышц затронуты — конечностей, речевого аппарата или глотательных мышц.

Ключевой вопрос: что даст конкретный метод? Улучшит ли он самочувствие? Замедлит ли прогрессирование болезни? Подходит ли он пациенту? Какие меры понадобятся позже? Для каждого направления нужна консультация узкого специалиста — диетолога, эксперта по дыхательной поддержке и других.

Ниже описаны методы с доказанной эффективностью, включенные в рекомендации по БАС за рубежом и в России (в нашей стране такие стандарты находятся на стадии утверждения, но информацию можно найти в Национальном руководстве по неврологии).

Медикаментозная поддержка при БАС

Рилузол

Рилузол (торговое название — Рилутек) — препарат с подтвержденной пользой, замедляющий развитие БАС. Выпускается в виде таблеток и сиропа, который удобно вводить через гастростому. Рекомендуемая доза — 50 мг дважды в день, при этом важно следить за анализами крови, чтобы исключить риск повреждения печени.

Препарат подходит не всем: его назначают, если болезнь длится менее 5 лет, а объем легких (жизненная емкость, ЖЕЛ) превышает 60%. Эффект заметен при приеме не менее 1,5 лет — жизнь продлевается на несколько месяцев, а при раннем старте — до 6–9 месяцев. На поздних стадиях начинать прием нецелесообразно. Рилузол не улучшает качество жизни, а его эффект проявляется преимущественно на четвертой стадии, что важно учитывать при выборе терапии. В России препарат не зарегистрирован.

Эдаравон

Эффективность Эдаравона подтверждена лишь одним японским исследованием с ограниченной выборкой: пациенты с ЖЕЛ более 80%, независимые в быту, с болезнью не старше двух лет. Препарат вводили внутривенно по сложной схеме, часто вместе с Рилузолом, в течение 24 недель. У таких больных прогрессирование замедлилось на 33%.

Долгосрочных данных об Эдаравоне нет, а исследование с более широкой группой не показало результата. Несмотря на это, FDA (США) неожиданно одобрило препарат, что вызвало споры. О влиянии на качество жизни информации нет, и многие эксперты сомневаются в его ценности. В России Эдаравон не доступен официально.

Где найти информацию о лекарствах?

Для изучения препаратов, используемых при БАС, полезен ресурс ALSUntangled, созданный неврологом Ричардом Бэдлаком (США). Он собрал данные о медикаментах, их испытаниях на животных и людях, безопасности и обоснованности применения, основываясь на опыте специалистов по БАС со всего мира. Многие материалы переведены на русский язык.

Немедикаментозные подходы

Питание

Пациентам с БАС требуется корректировка рациона из-за потери веса или проблем с глотанием. Распространено мнение, что при низкой активности нужно меньше есть, но исследования показывают обратное: при БАС эффективна гиперкалорийная диета с избытком калорий. Болезнь активирует процессы, из-за которых организм расходует больше энергии, буквально «поедая» себя.

Рекомендация — стабилизировать вес с помощью диеты, богатой жирами и углеводами (данных о пользе белков нет). Статины лучше отменить, если нет строгих указаний кардиолога. Гастростома, установленная до снижения ЖЕЛ ниже 50%, облегчает питание при нарушении глотания, улучшая жизнь пациента и его близких. Операция проста (10 минут под легкой анестезией), но при низкой ЖЕЛ переносится хуже.

Реабилитация

Реабилитация помогает стабилизировать состояние на отдельных этапах болезни и иногда улучшает его. Например, дыхательные упражнения временно увеличивают объем легких. К методам относятся:
• Физическая терапия — восстановление движений, поддержание мышц, профилактика осложнений.
• Эрготерапия — обучение использованию кресел, адаптация пространства для самостоятельности.
• Логопедия — работа над речью.
• Музыкальная терапия — коррекция речи и дыхания через музыку (исследование ее эффекта продолжается).

Эрготерапевтов и музыкальных терапевтов в России мало, но их услуги доступны. Доказательств замедления БАС при долгосрочной реабилитации нет, но она повышает комфорт жизни.

Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ)

НИВЛ применяют менее половины пациентов с БАС. Метод подходит не всем: некоторые не переносят маску или не имеют доступа к оборудованию. Показание — жалобы на нехватку воздуха. НИВЛ продлевает жизнь и улучшает самочувствие, причем важнее не ЖЕЛ, а субъективное облегчение.

Длительное использование маски может вызывать дискомфорт: сложности с едой, общением, пролежни, клаустрофобию, проблемы из-за слюнотечения. Эффективность зависит от мотивации пациента.

Инвазивная вентиляция легких (ИВЛ)

ИВЛ значительно продлевает жизнь, но ухудшает ее качество. Лишь около 10% пациентов соглашаются на нее после обсуждения всех нюансов. Процедуру лучше проводить планово, а не экстренно, для мотивированных людей с медленным прогрессом болезни и сохранным интеллектом.

Паллиативная помощь

В России паллиатив недооценен и часто воспринимается как приговор. Однако он доступен пациентам с БАС и направлен не на продление жизни, а на облегчение симптомов и улучшение комфорта. За рубежом, например в Англии, паллиатив включают в комплексную помощь наравне с неврологией и пульмонологией.

Мультидисциплинарный подход

Для лечения БАС нужна команда специалистов разных профилей. Исследования подтверждают, что такие клиники улучшают прогноз, качество жизни пациента и его семьи, адаптируя помощь к стадиям болезни.